Cystisk fibros (CF) är en allvarlig genetisk störning som påverkar din andning och matsmältning. Det har inget botemedel, men rätt behandling kan verkligen förbättra din livskvalitet och livslängd. För att effektivt behandla cystisk fibros måste du förebygga infektioner, göra andningen lättare och ge kroppen tillräckligt med näringsämnen och återfuktning. Med en kombination av dessa tillvägagångssätt kan många av biverkningarna och hälsoeffekterna i samband med cystisk fibros hållas på avstånd.
Steg
Metod 1 av 3: Medicin för att behandla cystisk fibros
Steg 1. Skapa en läkemedelsplan med din läkare
Vid behandling av cystisk fibros är det viktigt att prata med din läkare om vilka mediciner som fungerar bäst för dina specifika problem. Huruvida du tar en medicin, hur mycket du tar och hur länge du tar en medicin för eller inte, bör avgöras av din läkare.
Men om en medicin inte är effektiv eller orsakar biverkningar, tala omedelbart med din läkare så att de kan hitta något annat som fungerar för dig
Steg 2. Ta en CFTR -medicinering om du har CFTR -mutationen
Cystisk fibros transmembran konduktansregulator (CFTR) används för att korrigera problem med proteinutveckling i cellerna runt lungorna. Få genetisk testning för att se om du har CFTR -mutationen. Om så är fallet, ta denna medicin enligt din läkares anvisningar för att hjälpa till att åtgärda problemet, vilket minskar slemutvecklingen och ökar lungans funktion.
De tre vanliga CFTR -medicinerna inkluderar ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) och tezacaftor (Symdeko)
Steg 3. Ta en bronkdilaterare för att få mer luft i dina lungor
En bronkodilatator slappnar av musklerna runt lungorna, vilket gör det lättare för dig att andas in. Detta läkemedel kan tas antingen med en inhalator eller en nebulisator, vilket gör en flytande medicin till en dimma.
Du kommer vanligtvis att ta detta läkemedel strax före bröstterapi för att få slem ur lungorna
Steg 4. Använd icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) för att minska smärta
Cystisk fibros kan orsaka smärta på olika platser i kroppen, inklusive i huvudet, ryggen, buken och lederna. Ofta kan personer med CF kontrollera sin smärta med NSAID, till exempel ibuprofen eller indometacin. Prata dock med din läkare om vilka smärtstillande medel som kan vara rätt för dig.
- Även om du tar receptfria smärtstillande medel är det viktigt att rådgöra med din läkare om hur ofta du kan ta dem på grund av den mängd olika mediciner du sannolikt tar.
- Om din CF är avancerad och orsakar dig mycket smärta, kan din läkare ordinera en receptbelagd smärtstillande effekt.
- Smärtan som uppstår på grund av CF kan orsakas av komplikationerna som orsakas av tillståndet och av de behandlingar du genomgår. Till exempel utvecklar många personer med CF smärtsam artrit i lederna.
Steg 5. Ta enzymer innan du äter
De flesta människor med CF måste ta enzymer eftersom deras bukspottkörtel inte fungerar korrekt. Din läkare kommer att ordinera lämpliga enzymer till dig. Du måste ta dem varje gång du äter något, inklusive små tilltugg.
De enzymer du tar kommer att ha en kombination av lipas (för att smälta fett), proteas (för att smälta protein) och amylas (för att smälta stärkelse)
Dricks:
Om du använder ett matningsrör måste du också ta enzymer. Din läkare kommer att instruera dig och ditt vårdteam om hur de ska administreras.
Steg 6. Använd antibiotika för att behandla lunginfektioner vid behov
Att få en lunginfektion som bakteriell lunginflammation medan du har cystisk fibros kan vara livshotande, så det är viktigt för dig att få behandling omedelbart. Ta det antibiotika som din läkare ordinerar, som kan tas oralt, med en inhalator eller genom en IV.
- I allmänhet kommer antibiotika som förskrivs för en mild infektion i pillerform. Om infektionen är mer avancerad kan du få en inhalator.
- Om infektionen blir allvarlig och livshotande kan du bli inlagd på sjukhuset och då får du antibiotika genom en IV.
Dricks:
Det är viktigt att endast använda antibiotika under ledning av din läkare, eftersom överanvändning kan leda till resistens. Om du bygger upp ett motstånd kommer du att ha svårare att bekämpa infektioner i framtiden.
Steg 7. Justera dina mediciner när ditt tillstånd utvecklas
Med tiden kommer inflammationen i kroppen att öka och slem kommer att byggas upp i lungorna, även om du behandlar ditt tillstånd. Dina läkemedel måste justeras av din läkare när ditt tillstånd ändras. Du kan hjälpa din läkare att avgöra om dina mediciner och behandlingar behöver justeras genom att vara ärlig mot din läkare om dina symtom och om de ändras.
- Förändringar i behandlingen kan innefatta ändringar i dosen eller typen av medicin du tar.
- Du kommer inte alltid att känna förändringar i din lungfunktion, så din läkare kan justera din behandling även om du inte har märkt några förändringar i dina symtom.
Metod 2 av 3: Daglig behandling av cystisk fibros
Steg 1. Gå till lungrehabiliteringspass när det är planerat
Lungrehabilitering är vanligtvis ett polikliniskt rehabprogram där du lär dig övningar, livsstilsförändringar och andningstekniker som hjälper dig att hantera din cystisk fibros. Under lungrehab kommer du sannolikt att träffa en mängd olika sjukvårdsspecialister, inklusive andningsterapeuter, sjukgymnaster, arbetsterapeuter, kostspecialister och socialarbetare eller psykologer.
- Du bör börja lungrehabilitering så snart du får diagnosen cystisk fibros, även om du inte har allvarliga symptom än. Att få tidigt ingripande kan hjälpa dig att bromsa utvecklingen av din sjukdom så mycket som möjligt.
- Lungrehabilitering bör innehålla att ge dig ett brett utbud av information om hur du kan förbättra din andning, inklusive näringsrådgivning och energibesparande tekniker.
Steg 2. Gör bröstfysioterapi dagligen
Bröstets och ryggens sidor ska vibreras varje dag för att hålla dina lungor fria från slem. Detta kan göras antingen med en annan persons händer, en vibrerande väst eller en klaff, kallad en mekanisk slagverk.
Medan bröstet och ryggen vibreras, ligger personen normalt och huvudet sänks under sängens nivå
Steg 3. Drick vätska för att tunna ut ditt slem
Att dricka vatten hela dagen förhindrar att slem bildas i halsen. Om du känner att du har mycket slem i lungorna, börja dricka vatten för att rensa bort det.
Att dricka tillräckligt med vatten är också viktigt eftersom du lätt kan bli uttorkad när du har cystisk fibros
Steg 4. Skapa en träningsplan med ditt sjukvårdsteam
Även om det kan vara svårt att andas när du har cystisk fibros, är det viktigt att försöka träna. Berätta för din läkare om de övningar du gillar att göra och diskutera hur du kan göra dem säkert. Till exempel promenader, löpning och simning kan vara bra val som enkelt kan passa in i ditt övergripande behandlingsschema.
Daglig träning kan hjälpa en person med cystisk fibros att hålla en hälsosam vikt, hålla sin muskelmassa stark och rensa slem från lungorna
Steg 5. Undvik irriterande ämnen, såsom rök, mögel eller pollen
Lungirriterande kan göra det ännu svårare för personer med cystisk fibros att andas. Om möjligt, håll dig borta från rök, oavsett om det är från cigaretter eller andra källor. Använd också luftfilter eller andningsskydd för att hålla pollen, mögel och andra irriterande från lungorna.
Kontrollera till exempel luftkvaliteten utanför innan du lämnar ditt hem och vidta försiktighetsåtgärder om luftkvaliteten är dålig
Dricks:
Det är mycket viktigt att inte röka om du har cystisk fibros. Rökning kan allvarligt begränsa din andningsförmåga, som redan är reducerad på grund av ditt tillstånd.
Steg 6. Använd syrebehandling om det behövs
I de flesta fall kommer cystisk fibros så småningom att utvecklas så mycket att du måste använda en syretillförsel och mask för att få in tillräckligt med syre i ditt system. Tala med din läkare om hur du andas och om syresättningen i ditt blod är tillräckligt hög för att avgöra om du ska börja använda en syremask eller inte.
- Din läkare kommer sannolikt att använda termen hypoxemi om du har en låg syrekoncentration i ditt blod.
- Att göra syrebehandling betyder inte nödvändigtvis att du kommer att behöva ha syre 24 timmar om dygnet. Det kan till exempel vara det du behöver använda syre när du tränar för att hjälpa dig att träna längre. Din läkare kan instruera dig om hur ofta och hur länge du ska använda syre.
Steg 7. Kontrollera infektionen genom att undvika kontakt med bakterier
När du har CF är dina lungor utsatta för infektion. På grund av detta måste du undvika kontakt med bakterier, virus och mögel. Det bästa sättet att göra detta är att rengöra händerna ofta, undvika kontakt med andra personer med CF och rengöra din andningsutrustning regelbundet.
- Tvätta händerna regelbundet för att hålla bakterier borta från näsan och munnen.
- Du måste undvika kontakt med andra personer med CF eftersom de sannolikt är bärare av bakterier som kan orsaka en infektion i dina lungor. Dessutom kan du överföra en infektion du har till dem också.
- Det är särskilt viktigt att rengöra din nebulisatorutrustning så att den inte sätter in bakterier direkt i dina lungor.
Metod 3 av 3: Få kirurgisk behandling för cystisk fibros
Steg 1. Gör tarmkirurgi om du har tarmblockering
Cystisk fibros kan orsaka olika problem i tarmarna, bland dem är intussusception. Detta är ett tillstånd där en del av tarmarna teleskopar inuti en annan del av tarmarna och skapar en blockering. Detta är en nödsituation som kräver att du måste opereras akut.
Tarmkirurgi innebär att man tar bort den del av tarmarna som har blockerats och att de snittändarna fästs igen
Steg 2. Skaffa ett matningsrör om du inte längre kan få i dig tillräckligt med näringsämnen
Om din cystisk fibros har gjort det omöjligt för dig att få i dig tillräckligt med kalorier eftersom du inte kan smälta tillräckligt med mat, kan det vara nödvändigt att börja äta med ett matrör. Tala med din läkare om detta är nödvändigt för dig.
Ett matningsrör kan antingen gå in i magen genom näsan eller det kan sättas in kirurgiskt direkt genom buken
Dricks:
En anledning till att ett matningsrör kan vara till stor hjälp är att det hela tiden kan ge näringsämnen till ditt system, även när du sover.
Steg 3. Överväg att få en lungtransplantation om dina lungor inte längre fungerar
Om din cystiska fibros blir så avancerad att dina lungor inte längre fungerar kan det bli nödvändigt att få nya lungor transplanterade i kroppen. Diskutera detta alternativ med din läkare och gå på en transplantationslista för att matchas med en donator.
- Anledningar till att en lungtransplantation kan bli nödvändig inkluderar pågående och allvarliga andningsproblem och att bygga upp ett motstånd mot antibiotika som används för att behandla infektioner.
- En lungtransplantation är en stor operation som kan vara livshotande. Dina nya lungor kan dock förbättra din livskvalitet kraftigt.
