Sickle Cell Disease (SCD) är ett komplex och har ofta ett brett spektrum av symtom som kännetecknas av smärta som orsakas av ett skadat protein i röda blodkroppar. Sann diagnos av sicklecellanemi kan bara komma från ett blodprov som utförts av en läkare. Detta test kontrollerar för hemoglobin S, vilket är den defekta formen av hemoglobin som orsakar sicklecellanemi. God sjukvård, en hälsosam livsstil och korrekt behandling kan förbättra livet för många som lider av sjukdomen. Även om många komplikationer kan uppstå på grund av sicklecellsjukdom, kan rätt behandling under överinseende av läkare och utbildad medicinsk personal hjälpa till att förlänga livslängden och förbättra livskvaliteten för dem med SCD.
Steg
Del 1 av 3: Identifiera komplikationer
Steg 1. Se noga efter anemi symptom
Sickelcellanemi orsakar en abnormitet i hemoglobinet som används för att transportera syre i blodet, vilket gör det svårt för blodet att transportera syre runt kroppen. Symtom på anemi inkluderar:
- Trötthet
- Irritabilitet
- Yrsel
- Ökad hjärtrytm
- Svårt att andas
- Sänkt tillväxt
- Blek hud
Steg 2. Känn igen och rapportera symptom på mjältsekvestrering
Splenisk sekvestrering uppstår när ett stort antal sickleceller fastnar i mjälten, vilket gör att den snabbt förstoras.
- Splenisk sekvestrering är ett potentiellt dödligt tillstånd som omedelbart bör behandlas med ett sjukhusbesök och kan leda till att mjälten tas bort.
- Symtomen inkluderar plötslig försämring av anemi, svaghet och trötthet, bleka läppar, snabb andning, konstant törst och smärta i mageområdet.
Steg 3. Känn igen symptomen på en stroke
En stroke kan uppstå när de segelformade cellerna hindrar blodflödet till hjärnan. Ofta händer detta eftersom cellerna sitter fast i blodkärlen i eller nära hjärnan.
- Tecken på stroke inkluderar plötslig svaghet vanligtvis ena sidan i övre och/eller nedre extremiteten, plötsliga talsvårigheter, medvetslöshet och anfall.
- Stroke hos barn med SCD kan orsaka inlärningssvårigheter och långvariga funktionshinder.
Steg 4. Kontrollera regelbundet efter bensår
Dessa röda, exponerade raster eller hål i huden uppträder vanligtvis på benets nedre del, vanligtvis uppträder mellan 10 och 50 år. Sådana sår är vanligare hos män.
- Sår kan bildas på grund av trauma, infektion av ett sår, inflammation eller avbrott i cirkulationen i benets små blodkärl.
- Bensår är synliga öppningar i huden, så regelbunden visuell inspektion är det enklaste sättet att upptäcka dem.
Steg 5. Rapportera eventuell synförlust
Synförlust, och i vissa fall blindhet, kan inträffa när blodkärl i ögat blir blockerade av sickleceller, vilket skadar näthinnan.
- Hos vissa patienter kan extra blodkärl utvecklas i ögat på grund av syrebrist.
- Synförlust kan övervakas och minimeras. Det är viktigt att arbeta med inte bara en läkare, utan en ögonläkare som är bekant med SCD för att hantera eventuella synförluster korrekt.
Steg 6. Monitor för akut bröstsyndrom
Akut bröstsyndrom manifesteras ungefär som lunginflammation med symptom som inkluderar bröstsmärta, hosta, andningssvårigheter och feber.
- Akut bröstsyndrom kan vara livshotande. Försök inte att behandla det hemma - gå till sjukhuset omedelbart för behandling.
- Bröstsmärta är vanligare hos vuxna, medan feber, hosta och buksmärtor är vanligare hos barn och spädbarn.
- Om det inte behandlas snabbt kan akut bröstsyndrom orsaka snabb andningsförmåga och kan vara dödlig.
Steg 7. Anmäl eventuella smärta eller smärta till en läkare
När sigdceller färdas genom små blodkärl kan de fastna och täppa till blodflödet. Detta kan orsaka smärta eller extremt smärtsamma kriser.
- Sådan smärta slår ofta snabbt och beskrivs som intensiva stickande eller dunkande känslor.
- Det kan vara milt till svårt och kan pågå hur länge som helst från några sekunder till flera dagar.
- Smärta uppträder ofta i nedre delen av ryggen, lemmarna, buken och bröstet.
Steg 8. Förstå infektionsrisker
Personer med SCD, främst spädbarn och barn, löper större risk för skadliga infektioner. Skador på mjälten gör i synnerhet de med SCD sårbara för infektion av vissa bakterier som t.ex. Coli och salmonella.
- Infektioner från vanliga sjukdomar som influensa eller lunginflammation kan snabbt bli farliga för personer med SCD.
- De vanligaste infektionsframkallande organismerna för personer med SCD är Streptococcus pneumoniae och Haemophilus influenzae, som båda är kända för att orsaka lunginflammation, blodinfektioner och meningit.
Steg 9. Känn igen symptomen på hand-fot-syndrom
Sickelceller fastnar i blodkärlen och blockerar blodflödet in och ut ur händer och fötter, vilket får extremiteterna att svälla. Detta är vanligtvis det första symptomet på sjukdomen.
- Symtomen inkluderar svullnad i händer och fötter, samt extrem smärta och ömhet.
- Medan det ofta är smärtsamt, skadar hand-fot-syndrom inte kroppen.
Del 2 av 3: Behandling av komplikationer
Steg 1. Behandla anemi med professionell medicinsk hjälp
Sickelcellanemi kan behandlas, men de enda beprövade alternativen kräver läkare.
- Blodtransfusioner används för att behandla svår anemi, tillsammans med kompletterande syre. Blodtransfusion är särskilt vanligt om anemi förvärras av en miltinfektion.
- Patienter som behöver flera transfusioner kan också behöva genomgå järnkeleringsterapi för att undvika hemosideros eller överbelastning av järn i blodet.
- Järntillskott hjälper inte personer med sicklecellanemi. Denna anemi orsakas inte av järnbrist, utan orsakas snarare av att ha för få röda blodkroppar. Att ta järn kan orsaka en skadlig ansamling i kroppen, vilket kan skada inre organ.
Steg 2. Behandla mjältbindning med en blodtransfusion från en specialist
Eftersom vätska ibland byggs upp när blod frigörs från mjälten, bör behandlingen endast utföras under överinseende av en läkare för att övervaka vätskenivåerna.
- Blod kan behöva avlägsnas från mjälten för att förhindra att patienter överbelastas med vätska.
- Endast en specialist ska tillhandahålla transfusioner för behandling.
Steg 3. Sök behandling för stroke på ett sjukhus
Strokes, liksom många komplikationer av SCD, bör endast behandlas av en läkare. Om någon med SCD rapporterar tecken på stroke, ta omedelbart dem till närmaste sjukhus eller ring ett nödnummer som 9-1-1.
- Om det inte behandlas snabbt kan en stroke vara dödlig.
- En doktors diagnos avgör vilken behandling som är rätt för en stroke. Neuroavbildning och blodtransfusion är vanliga första svar.
- Beroende på skadorna efter en stroke kan kognitiv och fysioterapi vara nödvändig för rehabilitering.
Steg 4. Skaffa en medicinsk kräm eller salva för att behandla bensår
En läkare kan ordinera en aktuell behandling för att läka bensår och minska risken för infektion.
- I de fall där såren orsakar svår smärta kan också en stark smärtstillande medicin förskrivas.
- En läkare kan rekommendera sängstöd och hålla benen förhöjda om såren är allvarliga eller tillräckligt stora för att störa den dagliga aktiviteten. Detta kan också hjälpa till att minska svullnad.
Steg 5. Använd laserbehandling för synförlust
Ofta kan det förhindra ytterligare synförlust om näthinnan skadas på grund av överdriven blodkärlstillväxt.
Laserögonbehandlingar kommer att utföras av en specialist. Rådgör med en ögonläkare för att få en remiss
Steg 6. Sök omedelbar medicinsk intervention för att behandla akut bröstsyndrom
Problem med akut bröstsyndrom måste övervakas intensivt och kommer att behandlas olika beroende på problemets ursprung.
- Akut bröstsyndrom orsakas vanligtvis av luftvägsinfektioner som lunginflammation, liksom fettemboli. Fettemboli är en blockering av blodkärl som orsakas av att fett lossnar.
- Beroende på upphovsman kan behandlingen innefatta syrebehandling och antibiotika för infektionsrelaterade symptom.
- För embolisymtom kan medicin vara nödvändig för att öppna blodkärlen för bättre blodflöde, syrebehandling och/eller blodtransfusioner.
- Alla rapporter om symtom relaterade till akut bröstsyndrom hos en person med SCD motiverar ett omedelbart sjukhusbesök.
Steg 7. Skapa en plan för att behandla smärtkris med din läkare
Akuta smärtaepisoder kräver inte alltid sjukhusvistelse. Tala med en läkare för att utveckla en plan för SCD-relaterade smärtor.
- Många specialkliniker arbetar också med lokala akutmottagningar för att undvika för många ingrepp och ingrepp och börjar snabbt hantera din smärta. Elektroniska journaler gör det också lättare att dela behandlingsplaner. Men du kanske vill ha en kopia med dig om du behöver gå till ett sjukhus som inte har tillgång till dina journaler.
- Många läkare rekommenderar att du tar en icke-steroid antiinflammatorisk medicin och dricker mycket vätska som ett första steg för smärta.
- Smärtstillande läkemedel kan kombineras med massage eller värmedynor för att ytterligare slappna av smärtade områden.
- Läkaren kan ordinera ett starkare läkemedel mot ihållande smärtor.
- Vid smärta som inte kan kontrolleras bör patienten välja akutmottagning eller poliklinikbesök för att söka starkare medicinering och professionell behandling.
Steg 8. Se en läkare för antibiotika för att behandla infektioner
Typ av infektion avgör vilken antibiotikabehandling som är nödvändig. Rådfråga en läkare vid det första tecknet på en infektion, till exempel feber, för en screening för att fastställa orsaken till infektionen.
- Låt läkaren genast veta om eventuella allergier mot antibiotika som penicillin.
- Vid blodinfektioner kan en blodtransfusion vara nödvändig.
Steg 9. Behandla hand-fot-syndrom med smärtstillande läkemedel
En läkare kommer ofta att rekommendera att behandla svullnad i händer och fötter med receptfri smärtstillande medicin och mycket vätska.
- Att applicera en kall kompress på de drabbade områdena kan ytterligare bidra till att minska svullnaden. Alternativa på och av kompressen i cirka 20 minuter åt gången.
- Rådgör med en läkare för att se om ett vitamin B6 -tillskott skulle vara till hjälp för att kontrollera upprepade svullnadspisoder.
- Om svullnaden kvarstår, besök en läkare för ytterligare utvärdering.
Del 3 av 3: Förhindra ytterligare komplikationer
Steg 1. Förhindra återkommande mjältsekvestrering med regelbundna blodtransfusioner
Transfusioner av friska röda blodkroppar kan bidra till att minska risken för en återkommande episod.
- Kirurgisk miltborttagning eller mjältektomi kan vara nödvändig för vissa patienter beroende på läkarens rekommendationer.
- Om en episod av mjältsekvestrering inte redan har inträffat finns det för närvarande inget bevisat sätt att förhindra det, men att arbeta med en läkare är nyckeln till att fånga tecken tidigt och minska sannolikheten.
Steg 2. Utvärdera risk för stroke med ultraljud av transkraniell doppler (TCD)
Denna ultraljudsmetod är icke-invasiv och undersöker blodcirkulationen i hjärnan. Med hjälp av TCD kan läkare regelbundet identifiera barn som löper risk för stroke.
- Ett ultraljud kan slutföras av en utbildad tekniker eller en registrerad sjuksköterska på cirka 30 minuter.
- Ibland kan en läkare rekommendera upprepade blodtransfusioner som ett sätt att förebygga stroke.
Steg 3. Få en regelbunden synundersökning för att förhindra synförlust
Ett årligt besök hos en ögonläkare rekommenderas för alla med SCD.
- Om möjligt, hitta en läkare som specialiserat sig på sjukdomar i näthinnan. Se till att läkaren vet att de behandlar någon som har SCD.
- Rapportera synförlust eller ökade svårigheter att se till en specialist omedelbart för att förhindra ytterligare skador på näthinnan. Tecken på detta kan vara svårigheter att läsa, skilja former eller ansikten, suddighet i huvudet och huvudvärk.
Steg 4. Ta medicin för att förhindra akut bröstsyndrom
Vuxna med allvarlig sicklecellsjukdom kan ta ett läkemedel som kallas hydroxyurea för att förhindra akut bröstsyndrom. Sådan medicinering kan endast ordineras av en läkare.
En patient som ligger i sängen eller som nyligen opererats kan använda en incitamentspirometer (dvs en slagflaska) för att övervaka deras andningskapacitet och därmed deras chanser till akut bröstsyndrom
Steg 5. Förhindra smärta genom att måtta
Även om det inte finns något sätt att garantera att en person med SCD aldrig kommer att få en smärta, minskar risken genom att skapa en hälsosam, reglerad miljö.
- Drick mycket vatten - cirka 8-10 glas varje dag.
- Undvik områden som är för varma eller alltför kalla.
- Undvik platser på hög höjd när det är möjligt, liksom situationer med lågt syre, till exempel bergsklättring eller extremt kraftig träning.
- Vuxna med svår SCD kan ta hydroxyurea för att minska antalet smärtaepisoder.
Steg 6. Vaccinera för att förhindra infektioner
Vaccinationer kan skydda mot skadliga infektioner och är viktiga för både barn och vuxna med SCD.
- Spädbarn och barn med SCD bör ha alla vanliga barnvaccinationer, plus ett influensavaccin varje år efter 6 månaders ålder, ett 23-valent pneumokockvaccin i åldrarna 2 och 5 och ett meningokockvaccin (om det rekommenderas av en barnläkare).
- Vuxna med SCD bör få pneumokockvaccinet, liksom ett årligt influensavaccin.
- Ytterligare överföring av infektioner kan också förhindras genom regelbunden handtvätt samt att undvika vanliga bakteriebärande djur som ormar, ödlor och sköldpaddor.
Video - Genom att använda denna tjänst kan viss information delas med YouTube
Tips
- Det är viktigt för personer med SCD att träffa en läkare vid det första tecknet på en infektion, till exempel feber. Tidig behandling av en infektion kan hjälpa till att minska framtida problem.
- De som tar hydroxyurea måste noggrant övervakas för biverkningar, vilket inkluderar en förhöjd risk för infektion.
- Föräldrar till ett barn med SCD bör känna sig bekväma och mäta storleken på deras barns mjälte. Se en läkare för instruktion.
- Hitta en lokal supportgrupp som hjälper dig att hantera SCD och lära dig mer om sjukdomen.
Varningar
- På grund av risken för allvarliga biverkningar måste personer som har frekventa blodtransfusioner observeras noga.
- Personer med SCD bör inte ta järntillskott. Överskott av järn byggs upp i kroppen och kan orsaka skador på organen.
- Kvinnor med SCD är mer benägna att ha problem under graviditeten.
