Hemofili B är en sjukdom där ditt blod inte producerar tillräckligt med koagulationsfaktorn IX (FIX), vilket innebär att ditt blod har problem med att koagulera när du har en skada. Det kan också innebära att du har spontana interna blödningsepisoder, beroende på svårighetsgraden av din diagnos. Den primära behandlingen för denna sjukdom är ersättningsterapi, som ger dig en infusion av koagulationsfaktor, antingen från humant blod eller från en tillverkad källa. Andra behandlingar är på gång (från 2017), men under tiden kan du göra några livsstilsändringar för att hantera ditt tillstånd.
Steg
Del 1 av 3: Använda ersättningsterapi
Steg 1. Besök en läkare för en allvarlighetsdiagnos
Det är viktigt att förstå svårighetsgraden av din diagnos eftersom detta indikerar behandlingsval och frekvens. Svårighetsgraden av din diagnos bestäms av hur mycket koagulationsfaktor IX som finns i ditt blod, vilket du behöver för att hjälpa din blodpropp. En person utan hemofili har 50 procent till 150 procent av vad de behöver för att bilda en blodpropp.
Mild hemofili B definieras som att ha en andel från 6 procent till 49 procent. Måttlig hemofili B sträcker sig från 1 procent till 5 procent, medan svår hemofili klassificeras som en person som har mindre än 1 procent
Steg 2. Fråga din läkare om dina behandlingsalternativ
Du kan ha några olika alternativ för hur du får behandlingar, till exempel om du kommer att behöva gå på behandlingar eller om du kan bli utbildad för att behandla dig själv eller ditt barn hemma. Fråga din läkare om dina alternativ och diskutera dem för att ta reda på vilket alternativ som är bäst för din situation.
Steg 3. Använd plasmadriven ersättningsterapi
När du har hemofili B koagulerar inte ditt blod som det ska. En behandling ökar koncentrationen av koagulationsfaktor IX i ditt blod. Koagulationsfaktorn skapas från mänskligt blod och injiceras i blodet. Används som en förebyggande behandling, det kan hjälpa till att förhindra överdriven blödning när du får ett snitt eftersom det hjälper din blodpropp.
- Denna behandling har vissa nackdelar. Din kropp kan utveckla antikroppar som förstör koagulationsfaktorn, men det är sällsynt hos personer med hemofili B.
- I vissa fall kan du utveckla virus från mänskligt blod, vilket kan förebyggas genom noggrann screening av blodgivare och genom att du vaccineras för sjukdomar som kan passera genom blodet (t.ex. hepatit).
Steg 4. Överväg rekombinant ersättningsterapi
Denna terapi fungerar på samma sätt som plasmadriven terapi. Denna terapi är dock inte gjord av mänskligt blod. Det är snarare producerat av hamsterceller. De är lättare att lagra, och de kan användas hemma. Liksom plasmabaserad ersättningsterapi injiceras rekombinant i blodet.
En fördel med denna terapi är att hamstercellerna inte bär mänskliga virus
Steg 5. Bestäm mellan förebyggande och efterfrågad behandling
Du kan behöva mer frekventa eller regelbundna behandlingar beroende på svårighetsgraden av din sjukdom. I vissa fall kan du eventuellt ta ersättningsterapi förebyggande eller efter behov. Vilken du väljer beror på flera faktorer, inklusive svårighetsgraden av ditt tillstånd och vad din läkare tycker är bäst för dig.
- Med förebyggande ersättningsterapi tar du regelbundet koagulationsfaktorer, så att när du blöder är koagulationskoncentrationen i ditt blod tillräckligt hög för att stoppa blödningen. En nackdel med förebyggande behandling är att det kan bli dyrt. Utan försäkring kan varje behandling kosta flera tusen dollar.
- Vid behovsbehandling tar du behandlingen bara när du märker blödning. Det stoppar blödningen. Skador kan dock hända din kropp innan du kan få behandling, särskilt ledskador med inre blödningar. Att ha det tillgängligt hemma kan göra det snabbare.
Del 2 av 3: Överväga andra behandlingar
Steg 1. Fråga om antifibrinolytiska läkemedel
Dessa läkemedel hjälper till att förhindra att blodproppar bryts ner när de har bildats, vilket kan stoppa överdriven blödning. Generellt, när du använder detta läkemedel som behandling för hemofili B, tar du det tillsammans med andra behandlingar.
Ofta tar du dessa mediciner efter en infusion av koagulationsfaktorer vid ersättningsterapi
Steg 2. Leta efter ersättningskapslar
Ersättningskapslar är på gång som ett enkelt leveranssystem som gör att du bara kan svälja en kapsel för att behandla hemofili. Även om de inte finns på marknaden ännu, kan de vara inom en snar framtid, så håll utkik genom att läsa bra nyheter. Be också din läkare att hålla dig informerad om när de kan finnas på marknaden. Ersättningskapslar kan erbjuda ett enklare leveranssystem, eftersom traditionella ersättningsterapier måste injiceras i en ven eller port.
Steg 3. Håll utkik efter genterapi
En annan lovande terapi som utvecklas (från och med 2017) är genterapi. I grund och botten säger denna terapi till levern att producera mer koagulationsfaktor. I kliniska prövningar visade patienter förbättring efter en enda dos genterapi, vilket gör denna behandling sannolikt under de kommande åren.
Del 3 av 3: Gör livsstilsförändringar
Steg 1. Hoppa över aspirin och ibuprofen
Dessa mediciner tas vanligtvis mot smärta, och de är tillgängliga över disk. Du bör dock undvika att ta dessa mediciner, eftersom de kan minska blodets koagulationsförmåga och göra ditt tillstånd värre.
Steg 2. Undvik kontaktsporter
Om du lever med hemofili B, särskilt ett allvarligt fall, är det viktigt att minska risken för skada som kan orsaka en blödande episod. Därför är det en bra idé att hoppa över aktiviteter som kontaktsport, vilket kan orsaka allvarliga skador.
Steg 3. Håll dig i en hälsosam vikt
Ett sätt att hjälpa din diagnos är att bibehålla en hälsosam vikt genom att träna och äta bra. Många personer med hemofili B lider av led- och mjukvävnadsblödningar. Ibland är blödning spontan, medan andra gånger orsakas det av trauma. Hur som helst kan upprätthålla en hälsosam vikt hjälpa till att minska förekomsten av ledblödning.
Steg 4. Gå regelbundet till tandläkaren
Naturligtvis vet du att regelbundna tandläkarbesök är viktiga för god tandhygien. Men om du har hemofili B är det ännu viktigare. Om du avbryter tandvårdsarbetet blir ditt tandkött mer benäget att blöda; alla som inte utövar god tandhygien riskerar att blöda tandkött och tandköttssjukdom. I ditt fall kan det vara ett allvarligare problem, eftersom du har svårare att stoppa blödningen i munnen än den genomsnittliga personen.
