Sklerodermi är en relativt sällsynt sjukdom som får hud och annan kroppsvävnad att tjockna. Även om det inte finns något botemedel mot sklerodermi, finns det många behandlingar som kan lindra dina symtom och avsevärt förbättra din livskvalitet. Om du är orolig för att du kan ha sklerodermi har vi täckt dig med all information du behöver om hur sjukdomen diagnostiseras och behandlas.
Steg
Fråga 1 av 6: Bakgrund och orsak
Steg 1. Sklerodermi är en typ av kronisk autoimmun sjukdom
När du har sklerodermi attackerar och skadar ditt immunsystem av misstag friska vävnader. Detta leder till uppbyggnad av härdad, ärrliknande vävnad i din hud och andra delar av din kropp.
- Sklerodermi är också en reumatisk sjukdom som kan orsaka inflammation, smärta, svullnad och stelhet i leder och senor.
- Sklerodermi är inte en infektion eller typ av cancer, och det är inte smittsamt.
Steg 2. Villkoret kan antingen vara lokaliserat eller systemiskt
Lokaliserad sklerodermi, även kallad "morphea", påverkar bara huden. Systemisk sklerodermi, eller "skleros", påverkar stora delar av huden såväl som dina inre organ.
Lokaliserad sklerodermi påverkar vanligtvis huden på bröstet eller buken och ibland på dina armar, ben, händer eller fötter. Det sprider sig sällan till andra delar av kroppen, vilket betyder att det är osannolikt att lokaliserad sklerodermi kommer att bli systemisk sklerodermi med tiden
Steg 3. Sklerodermi är relativt sällsynt
Endast cirka 300 000 människor i USA har sklerodermi-de flesta kvinnor mellan 30 och 50 år. Även om män också kan drabbas av sjukdomen är det mycket mindre sannolikt att de får det än kvinnor.
Steg 4. Den exakta orsaken till sklerodermi är okänd
En ansamling av kollagen i huden och andra organ leder till sklerodermi, men läkare är inte säkra på varför detta händer. Sklerodermi förekommer ibland i samband med andra autoimmuna sjukdomar.
- Sklerodermi är vanligare hos personer som har utsatts för kiseldamm, till exempel gruvarbetare, gjuteriarbetare och takläggare.
- Barn med sklerodermi är mer benägna att ha en blodsläkting som också har sjukdomen, vilket får läkare att tro att det kan finnas en genetisk komponent.
Fråga 2 av 6: Symptom
Steg 1. Symtomen varierar beroende på vilken del av kroppen som påverkas
Hård, tjock, stram hud är kännetecknet för sklerodermi. Andra symtom kan utvecklas beroende på var huden ligger. Dessa symtom inkluderar:
- Håravfall
- Torr, kliande hud
- Missfärgad hud (ibland salt och peppar, vilket kan vara ett tecken på systemisk sklerodermi)
- Ledstelhet och inflammation
- Muskelförkortning och svaghet
Steg 2. Dina fingrar och tår kan bli blå eller domna
Detta tillstånd kallas Raynauds sjukdom, där de små blodkärlen i fingrar och tår dras ihop. Detta händer som svar på kalla temperaturer eller känslomässig nöd.
Raynauds sjukdom förekommer också hos personer som inte har sklerodermi. Det är dock ett av de första tecknen på att du kan ha systemisk sklerodermi
Steg 3. Vissa symptom indikerar att dina inre organ påverkas
Om du har systemisk sklerodermi kan det påverka dina inre organ. Utan behandling kan några av dessa symtom vara livshotande. Tecken på att sklerodermi påverkar ett inre organ inkluderar:
- Halsbränna
- Diarre
- Förstoppning
- Högt blodtryck
- Onormal hjärtslag
- Andnöd
- Brist på sexlust
Fråga 3 av 6: Diagnos
Steg 1. Se en hudläkare eller reumatolog för diagnos
Hudläkare diagnostiserar sjukdomar som påverkar huden, medan reumatologer diagnostiserar sjukdomar som påverkar leder, muskler och ben. Båda har erfarenhet av sklerodermi.
Det kan ta tid att få en diagnos, så ha tålamod. Online supportgrupper kan kanske rekommendera en läkare som har erfarenhet av sjukdomen
Steg 2. Hudläkare diagnostiserar vanligtvis sklerodermi genom en hudbiopsi
Hudläkaren tar bort en liten bit av din hud som har stelnat eller förtjockats och tittar på den under ett mikroskop. Även om biopsin inte kan berätta för hudläkaren om du har sklerodermi, kan det hjälpa dem att utesluta andra möjligheter.
Baserat på resultaten av biopsin kan hudläkaren beställa ytterligare tester eller hänvisa dig till en annan specialist för undersökning
Steg 3. Blodprov, röntgen och andra tester hjälper också till att diagnostisera sklerodermi
Tyvärr finns det inget enda medicinskt test som definitivt kan berätta för en läkare om du har sklerodermi. Alla dessa tester hjälper din läkare att eliminera andra möjligheter.
Med ett blodprov kommer din läkare att leta efter förhöjda antinukleära antikroppar. Även om personer med andra sjukdomar också har detta, förekommer det hos 95% av sklerodermipatienterna
Fråga 4 av 6: Behandling
Steg 1. Fysisk och arbetsterapi fungerar bäst om det startas tidigt
Fysisk och arbetsterapi hjälper dig att behålla ditt rörelseområde i dina leder och minska stelhet. De kan också minska hudens täthet över dina leder. Men om du redan har tappat en hel del av ditt rörelseomfång när du startar terapi är det mindre troligt att du får tillbaka det.
Steg 2. En hudläkare kan behandla hudproblem
Om din sklerodermi främst påverkar din hud, gå till en hudläkare för behandling. De kommer att avgöra hur djupt din hud är härdad och rekommendera behandlingsalternativ baserat på det. De kan försöka:
- Lotioner eller fuktkräm
- Kortikosteroider
- Kamfer eller mentol (mot klåda)
- Intensivt pulserande ljus (IPL) behandlingar (för missfärgad hud)
- UVA -behandling
- Laserterapi (för synliga blodkärl)
Steg 3. Medicin kan ordineras för att hantera symtom
Beroende på hur sklerodermi påverkar dig kan din läkare ordinera mediciner för att ge lite lättnad. Läkemedel som gynnar sklerodermipatienter är utformade för att:
- Undertryck immunsystemet
- Kontrollera blodtrycket
- Minska inflammation
- Hantera matsmältningskanalens funktion
- Lindra halsbränna
Steg 4. Kirurgi kan användas som en sista utväg
Om du har systemisk sklerodermi blir det vanligtvis värre med tiden och kan orsaka andra komplikationer. Om dina symtom inte hanteras väl med medicinering kan din läkare rekommendera operation. Detta är mycket sällsynt.
- Vissa sklerodermipatienter får fingrarna amputerade om fingertoppens vävnad börjar dö på grund av avancerad Raynauds sjukdom.
- Om du utvecklar allvarliga lungproblem kan en lungtransplantation vara nödvändig.
Fråga 5 av 6: Prognos
Steg 1. Det finns inget känt botemedel mot sklerodermi
US Food and Drug Administration (FDA) har inte godkänt några läkemedel specifikt för att behandla sklerodermi. Alla behandlingar kretsar kring att lindra symtomen, men de får inte själva sjukdomen att försvinna.
Vissa immunsuppressionsmedicin kan bromsa utvecklingen av sklerodermi, men de stoppar inte det helt och tillståndet kommer tillbaka om du slutar ta medicinen
Steg 2. De flesta sklerodermipatienter har en normal livslängd
Trots att det är ett kroniskt tillstånd, orsakar sklerodermi vanligtvis inte dig att dö tidigare än du skulle om du inte hade det. Det kan dock orsaka mer stress än vanligt.
Steg 3. Sklerodermi kräver kontinuerlig medicinsk vård för att hantera symtomen
Om du har fått diagnosen sklerodermi, var alltid öppen med din läkare om dina symtom och hur du mår. Även något mindre kan utvecklas till något mer allvarligt om det inte åtgärdas snabbt.
- Ditt tillstånd kan stabiliseras och sjukdomen kan gå i kort eller till och med långvarig remission. Du bör dock fortfarande träffa din läkare regelbundet och övervaka dina symtom noga.
- Hudproblem kan blekna av sig själv om 2-5 år.
Fråga 6 av 6: Ytterligare information
Steg 1. Gå med i en supportgrupp för att hjälpa till
Online och lokala supportgrupper ger dig möjlighet att umgås med andra som har sklerodermi. Detta är en plats att dela skämt, historier och nyheter om lovande behandlingar.
Eftersom stress kan påverka sklerodermins svårighetsgrad är tekniker för stresshantering extremt viktiga. Andra patienter kan dela metoder som har fungerat för dem
Steg 2. Delta aktivt i att bibehålla din egen hälsa
Även om dina läkare kan ordinera mediciner och erbjuda andra behandlingar som hjälper dig att hantera dina symtom, har du också en roll att spela. Självhjälpsstrategier för sklerodermipatienter inkluderar:
- Klä dig i lager för att hålla värmen
- Undvik kalla och våta miljöer
- Sluta röka
- Använd gummihandskar när du använder hushållsrengöringsmedel
- Få regelbunden träning
Steg 3. Håll huden ren och skyddad
Om du har sklerodermi är din hud torr och ömtålig-särskilt den härdade, tjocka huden i drabbade områden. Tvätta huden försiktigt och applicera omedelbart fuktkräm och täck den sedan med kläder för att hålla den varm.
Eftersom tatueringar skadar huden, avråder hudläkare från att tatuera sig om du har sklerodermi
Steg 4. Tala med din läkare om du vill försöka bli gravid
Även om du kan bli gravid om du har sklerodermi, finns det en något ökad risk för missfall. Din läkare kan utvärdera dina nuvarande symtom och ge råd om att bli gravid är en bra idé för dig.
- Yngre kvinnor med sklerodermi löper större risk för infertilitet jämfört med äldre kvinnor som redan har fått barn.
- Graviditet innebär större risker om du har systemisk sklerodermi än om du har lokaliserad sklerodermi.
