Castleman Disease (CD) är en grupp av sällsynta sjukdomar som involverar en överväxt av celler i kroppens lymfsystem, vilket leder till immunsystemstörning. Det finns minst 3 subtyper av Castleman sjukdom, varav Unicentric Castleman sjukdom (UCD) är den vanligaste. De andra två är Human Herpesvirus 8-associerad multicentrisk Castleman-sjukdom (HHV-8-associerad MCD) och idiopatisk multicentrisk Castleman-sjukdom (iMCD). Din utvärdering och behandling kommer att variera beroende på vilken subtyp du har.
Steg
Del 1 av 3: Kontroll av symtomen på Castleman sjukdom
Steg 1. Kontrollera om det finns klumpar på din kropp
Alla undertyper av CD har förstorade lymfkörtlar. Kontrollera på baksidan av nacken, under nyckelbenet, vid ljumsken och i underarmsområdet för klumpar. Du kan också märka klumpar på bröstet eller buken.
- Om du märker några klumpar i dessa områden, gå till din läkare för en diagnos. Personer med HHV-8-associerad MCD och iMCD har förstorade lymfkörtlar i flera delar av kroppen. En enda klump, eller en grupp klumpar i ett enda område av din kropp, kan indikera UCD.
- Klumpar kan vara godartade och är inte en tydlig indikation på att du har Castleman -sjukdom. Men de kan också vara ett tecken på andra medicinska problem. Det är i ditt bästa intresse att få klumpar utcheckade så snart som möjligt.
Steg 2. Utvärdera symtom på förstorade lymfkörtlar
En förstorad lymfkörtel kan expandera internt och inte märkas från hudytan. Du kan dock märka andra symptom relaterade till tryck som den förstorade lymfkörteln orsakar i omgivande områden.
- Symtom inkluderar bröst- eller buksmärta eller tryck samt andfåddhet. Dessa symptom är vanligast i UCD -subtypen.
- Till exempel kan förstorade noder i bröstområdet orsaka väsande andning eller hosta om noden trycker mot luftröret. Du skulle också uppleva en känsla av fullhet i bröstområdet.
- Misstänkta stora lymfkörtlar som inte är märkbara klumpar kan kräva medicinsk fantasi, till exempel en MRT, för ytterligare utvärdering.
Steg 3. Lägg märke till om du känner dig feberig, svag eller saknar aptit
Medan vissa människor kanske inte har några symptom alls, förutom förstorade lymfkörtlar, kan andra med alla undertyper av CD uppleva influensaliknande symtom, inklusive feber över 38,4 ° C, trötthet, nattsvett och brist av aptit.
- Influensaliknande symptom är vanligast hos personer som har iMCD eller HHV-8-associerad MCD.
- I vissa fall kan CD orsaka förstoring av lever och mjälte. Sällan kan det också påverka lungorna och orsaka symtom som hosta och andfåddhet.
Steg 4. Kontrollera viktminskning och hudutslag
CD kan orsaka viktminskning, ofta på grund av brist på aptit. Om du märker dramatisk viktminskning bör du uppsöka din läkare. Vissa personer med UCD upplever också en svår, blåsande hudsjukdom. Detta symptom är mindre vanligt.
- Se din läkare om du får blåsor på hudutslag någonstans på huden, eller om du har ont i eller runt munnen - särskilt om detta symptom kombineras med förstorade lymfkörtlar.
- Andra symtom är svullnad i benen eller bukspänning på grund av vätskeansamling.
Del 2 av 3: Att göra tester för Castleman sjukdom
Steg 1. Låt din läkare göra en fysisk undersökning
Boka tid med din läkare och diskutera dina symtom med dem. Din läkare kommer att göra en fysisk undersökning på alla klumpar på din kropp. De kommer att titta på klumparnas storlek och hur många det finns på din kropp. De kommer också att leta efter vätskeansamling i dina ben och buk, samt förstoring av din lever eller mjälte.
- Din läkare kommer att granska din medicinska historia och fråga dig om andra sjukdomar eller medicinska problem du kan ha.
- På grund av sällsynta CD -skivor kräver diagnosen vanligtvis att dina läkare först utesluter andra sjukdomar som kan dela liknande symptom.
Steg 2. Låt din läkare testa ditt blod och din urin
Din läkare kommer att kräva blod- och urinprov från dig. De kommer sedan att testa dessa prover för att leta efter andra infektioner eller blodsjukdomar. Blod- och urintest kan också visa någon anemi eller avvikelser i dina blodproteiner som kan vara tecken på CD.
- Om du inte redan har fått diagnosen kan din läkare också testa dig för hiv, eftersom HHV-8-associerad-MCD diagnostiseras oftast hos patienter med hiv.
- I många fall blir laboratorietestresultaten normala även om du har CD. Din läkare kommer dock fortfarande att vara på jakt efter vissa resultat som kan indikera CD, såsom förhöjt C-reaktivt protein, anemi, låga trombocyter, lågt albumin, njurdysfunktion eller hypergammaglobulinemi.
Steg 3. Få medicinska bildtest utförda
Din läkare kommer sannolikt att föreslå medicinsk bildbehandling för att bestämma platserna för förstorade lymfkörtlar i din kropp, inklusive i din lever eller mjälte. En CT -skanning, PET -skanning eller MR kan utföras och hjälper dig att avgöra om du har unicentrisk (en lymfkörtel eller lymfkörtelområde) eller multicentrisk (flera lymfkörtelområden) sjukdom.
Eftersom lymfkörtlar kan förstoras internt, är avbildningstester också nödvändiga för att bestämma storleken på eventuella förstorade lymfkörtlar, oavsett storleken på eventuella observerbara klumpar på din kropp
Steg 4. Ha en lymfkörtelbiopsi eller ta bort en lymfkörtel
En patolog (en läkare utbildad i mikroskopiska laboratorietekniker) tittar på cellerna i en förstorad lymfkörtel för att diagnostisera CD. Detta kan ske genom en lymfkörtelbiopsi, där en kirurg tar bort en liten bit av en lymfkörtel. Din läkare kan också rekommendera att hela lymfkörteln tas bort.
- Denna procedur kan utföras under lokalbedövning eller under narkos genom mer omfattande kirurgi. Metoden beror på var den förstorade lymfkörteln finns, liksom andra medicinska problem.
- Biopsin hjälper också till att utesluta andra typer av lymfatiska vävnadsstörningar, såsom lymfom.
Del 3 av 3: Att bli behandlad för Castleman sjukdom
Steg 1. Sök en CD -specialist
På grund av sällsynta CD -skivor kan det vara till hjälp att söka vård av en expertläkare som har erfarenhet av att behandla sjukdomen. Även med en diagnos kanske du vill ha en andra åsikt innan du påbörjar CD -behandling.
Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) upprätthåller en läkarbesökningsdatabas. För att komma åt databasen måste du registrera dig som patient. Gå till https://www.cdcn.org/join för att slutföra din gratis registrering
Steg 2. Ta bort den förstorade lymfkörteln om du har en unicentrisk CD
Om du bara har en enda förstorad lymfkörtel, eller flera förstorade lymfkörtlar i samma område av din kropp, kommer din läkare normalt att rekommendera att du tar bort de förstorade noderna.
Kirurgiskt avlägsnande av den förstorade lymfkörteln är standardbehandling för UCD. Behandlingen har en hög botningsgrad och återkommande är sällsynt
Steg 3. Genomgå fortsatt medicinsk behandling för multicentrisk CD
Vid HHV-8-associerad MCD och iMCD är operation inte effektiv. Dessa undertyper behandlas vanligtvis med mediciner som riktar sig mot immunsystemet. I vissa fall kan kemoterapi användas.
Om du får fortsatt behandling för multicentrisk CD, prata med nära och kära och lita på dem för att få stöd. Multicentrisk CD kan vara en svår diagnos, särskilt eftersom den vanligtvis utvecklas tillsammans med andra medicinska problem, såsom HIV. Tala med din läkare om ytterligare stöd om du behöver det
Steg 4. Schemalägg uppföljningsmöten
Alla undertyper av CD kräver uppföljningsbesök för att övervaka sjukdomsprogression eller svar på behandling. Om du opereras behöver du också bilduppföljning för att utvärdera utvecklingen.
