Sickelcellanemi är ett ärftligt tillstånd som orsakar deformerade röda blodkroppar, vilket minskar deras förmåga att transportera syre till cellerna. Sickeln eller halvmåneformade röda blodkroppar fastnar också i små blodkärl, vilket bromsar eller blockerar blodflödet och orsakar svår smärta. Med undantag för en benmärgstransplantation kan inte sicklecellanemi botas, även om det finns vissa behandlingar som kan kontrollera symtomen och minska smärtsamma kriser.
Steg
Del 1 av 2: Behandling av seglcellanemi
Steg 1. Administrera antibiotika, särskilt till små barn
Sickelcellanemi ärvs, så det är närvarande vid födseln och kan vara livshotande för spädbarn och små barn på grund av hyposplenism (nedsatt mjältefunktion), vilket ökar risken för allvarliga infektioner. Antibiotika, vanligtvis penicillin, ges vanligen till spädbarn och små barn (men även vuxna i vissa fall), för att förhindra bakteriella infektioner.
- Spädbarn med sicklecellanemi kan börja ta antibiotika vid ungefär 2 månaders ålder och fortsätter ofta under de första 5 åren av livet.
- Spädbarn måste ta flytande penicillin, medan äldre barn och vuxna kan ta tabletterna - vanligtvis två gånger dagligen.
- Den vanligaste livshotande infektionen relaterad till sicklecellanemi är bakteriell lunginflammation.
Steg 2. Ta smärtstillande läkemedel
Förutom att de ofta känner sig trötta och trötta av brist på syre i blodet, upplever man ofta episoder av svår smärta av personer med sicklecellanemi. För att hantera dessa periodiska smärta, ofta kallade sicklecellskriser, ta receptfria läkemedel som paracetamol (Tylenol) eller ibuprofen (Advil, Motrin) under en dag eller så tills krisen löser sig. De smärtsamma episoderna kan pågå i några timmar eller till och med några veckor i taget.
- Måttlig till svår smärta uppstår när de segelformade röda blodkropparna minskar eller blockerar blodflödet i de mindre blodkärlen i bröstet, buken och lemmarna.
- Smärtan tenderar att kännas mer i leder och ben - med andra ord är det vanligtvis en djupare smärta än ytlig.
- För särskilt allvarliga episoder som varar i mer än några dagar, kan din läkare ordinera en starkare medicinering, till exempel opiatläkemedel.
Steg 3. Applicera värmedynor på värkande kroppsdelar under smärtkris
Att applicera värmedynor eller fuktiga växtbaserade väskor på din kropp under smärtsamma säckcellsepisoder kan hjälpa till eftersom värmen tenderar att öppna (vidga) blodkärl och låta de segelformade röda blodkropparna passera. Fuktig värme är ett bättre val framför elektriska värmedynor eftersom det tenderar att inte torka ut din hud. Använd påsar i mikrovågsugn fyllda med någon typ av spannmål (bulgurvete eller ris), örter och eteriska oljor.
- Värm örtpåsen i din mikrovågsugn i cirka två minuter eller så och applicera den på dina värkande leder, ben eller buk i minst 15 minuter, tre till fem gånger dagligen.
- Att lägga till lavendel eller andra lugnande eteriska oljor i din växtbaserade väska kan hjälpa till att minska obehag och ångest som orsakas av din sicklecellskris.
- Att ta ett bad är en annan bra källa till fuktig värme. Tillsätt 2 koppar Epsom salt till det heta vattnet för bästa resultat - magnesiumet i saltet kan ytterligare lugna din värkande kropp.
- Is och kalla kompresser bör undvikas eftersom de kan orsaka sickling.
Steg 4. Komplettera med folsyra
Röda blodkroppar bildas i benmärgen på dina långa ben och kräver att vissa näringsämnen produceras regelbundet. En av de viktigaste näringsämnena för att tillverka och ersätta röda blodkroppar är folat (vitamin B9), som också kallas folsyra när det finns i tilläggsform. Som sådan, om du har sicklecellanemi, ta folsyratillskott dagligen och/eller regelbundet äta mat rik på folat.
- Vitaminerna B6 och B12 är också viktiga för hälsosam produktion av röda blodkroppar och möjligen utlöser anti-sickling-beteende.
- Bra källor till dessa B -vitaminer inkluderar: kött, fet eller fet fisk, fjäderfä, mest fullkorn, berikade spannmål, sojabönor, avokado, bakad potatis (med skal), vattenmelon, bananer, jordnötter och öljäst.
- Rekommenderade dagliga doser av folsyra varierar från 400 till 1 000 mcg (mikrogram).
- Multivitaminer (utan järn) kan också rekommenderas.
Steg 5. Använd hydroxikarbamidläkemedel
När det tas regelbundet är hydroxyurea (Droxia, Hydrea) ett läkemedel som hjälper till att minska smärtsamma sicklecellanemi-kriser och det kan också minska behovet av blodtransfusioner i vissa måttligt till svåra fall. Hydroxyurea stimulerar sannolikt produktionen av fetalt hemoglobin hos barn och vuxna, vilket hjälper till att förhindra bildandet av säckformade röda blodkroppar.
- Hydroxyurea är det enda läkemedlet som godkänts av Food and Drug Administration för att förebygga smärta vid episoder av sicklecellsjukdom.
- Fosterhemoglobin förekommer naturligt hos nyfödda, men de tappar snabbt förmågan att producera det inom några veckor eller månader.
- Hydroxyurea användes först endast för vuxna med allvarlig sicklecellanemi, men nu ger fler läkare det till barn med bra resultat.
- Var försiktig med potentiella biverkningar, som inkluderar en större risk för infektion och en möjlig koppling till leukemi (blodcancer). Fråga din läkare om du eller ditt barn är en bra kandidat för hydroxyurea.
Steg 6. Ta emot rutinmässiga utvärderingar och visningar
Om du har sicklecellanemi finns det ett antal utvärderingar och screening som är viktiga för att behandla tillståndet och minimera komplikationer.
- Få en vidgad ögonundersökning, som börjar vid 10 -års ålder, för att kontrollera om det är sjuklöshetsretinopati. Om testresultaten är normala, gör omskärmning vartannat till vartannat år. Om resultaten är onormala, följ upp med en näthinnespecialist.
- Testa dig för njursjukdom från och med 10 års ålder. Om resultatet är negativt bör test göras en gång per år. Om resultatet är positivt måste ett uppföljningstest utföras.
- Kontrollera regelbundet blodtrycket. Även små ökningar av blodtrycket kan öka risken för stroke hos patienter med sicklecellsjukdom.
Steg 7. Bekämpa trötthet med syrebehandling
Utan tillräckligt med syre i blodet känns din kropp trött, utan energi och kroniskt trött - ibland blir det jobbigt att gå upp ur sängen på morgonen. Kompletterande syre, via en mask fäst på en syrgasflaska under tryck, kan hjälpa dig genom en kris eller till och med det dagliga livet, ungefär som patienter med svårt emfysem gör. Fråga din läkare om för- och nackdelar med att använda kompletterande syre för sicklecellanemi.
- Andning av extra syre tvingar inte de segelformade röda blodkropparna att bära det, men det kan mätta andra friska röda blodkroppar och maximera det som levereras till andra vävnader i kroppen.
- Kompletterande syre har vanligtvis en högre syrehalt än normal luft vid havsnivå. Om du reser till högre höjder kan extra syre undvika en seglcellskris tills din kropp kan anpassa sig till de nya förhållandena.
Steg 8. Tala med din läkare om en blodtransfusion
En annan typ av behandling som mer direkt handlar om att ersätta sickleceller med friska celler är en blodtransfusion. Blodtransfusioner introducerar ett stort antal normala röda blodkroppar i cirkulation, vilket hjälper till att lindra de symtom som skapas av sicklecellerna. Friska röda blodkroppar lever längre än seglceller i blodet, upp till 120 dagar. Som jämförelse tenderar sigdceller att leva inte längre än 20 dagar.
- Hos barn och vuxna med svår sicklecellanemi och med hög risk för stroke från blockerade artärer kan regelbundna blodtransfusioner minska risken avsevärt.
- Regelbundna blodtransfusioner har sina egna risker. De kan öka sannolikheten för infektioner och få för mycket järn att byggas upp i kroppen, vilket kan skada inre organ som hjärta och lever.
- Om du har sicklecellanemi och genomgår regelbundna transfusioner av röda blodkroppar, fråga din läkare om deferasirox (Exjade) - ett läkemedel som minskar överskott av järnhalter i kroppen.
Steg 9. Fråga din läkare om experimentell kväveoxidbehandling
Personer med sicklecellanemi har låga halter av kväveoxid i blodet, vilket normalt håller blodkärlen vidgade (öppnas) och minskar "klibbigheten" av röda blodkroppar. Fråga din läkare om att bli behandlad med kväveoxid eftersom det kan förhindra att seglformade celler klumpar sig ihop och täpper till mindre artärer - studier har haft blandade resultat om effektivitet.
- Behandlingen innefattar inandning av kväveoxidgas, även om det är svårt att administrera och din läkare kanske inte känner sig bekväm med proceduren.
- Ett tillägg som kan öka blodhalten av kväveoxid kallas arginin, en aminosyra. Arginin är säkert att komplettera med och har inga kända biverkningar.
Steg 10. Överväg en benmärgstransplantation
En benmärgstransplantation (eller stamcellstransplantation) innebär att den drabbade benmärgen ersätts med frisk märg från en lämpligt matchad donator. Det är ett långt och riskabelt sjukhusförfarande som innebär att förstöra all benmärg hos den anemiska personen med strålning eller kemoterapi och sedan injicera dem med stamceller från en donator. Det är det enda tillgängliga botande alternativet för sicklecellsjukdom. Fråga din läkare om för- och nackdelar och om du är kandidat för det.
- Inte varje person med sicklecellanemi är en kandidat för en benmärgstransplantation och matchande givare kan vara svåra att hitta. Ett syskon utan sigdcellsdrag är en potentiell givare.
- Endast cirka 10% av barnen med sicklecellanemi har matchat givare med friska stamceller i sina familjer.
- Riskerna med en benmärgstransplantation är många och inkluderar livshotande infektioner på grund av ett förstört immunsystem.
- På grund av riskerna rekommenderas transplantation vanligtvis endast för personer som har allvarliga och kroniska symtom relaterade till sicklecellanemi.
Del 2 av 2: Förhindra en segelcellskris
Steg 1. Fokusera på infektionsförebyggande
Detta är av stor betydelse hos patienter med sicklecellanemi. De är mycket mottagliga för virus- och bakterieinfektioner på grund av förlust av mjältefunktion som ofta uppstår i tidig barndom; därför, förutom profylaktiska antibiotika i barndomen, är immunisering mot vissa sjukdomar också nyckeln. Dessa inkluderar vanliga barnvaccinationer, liksom immuniseringar mot influensa, bakteriell meningit och vissa typer av lunginflammation.
Steg 2. Undvik höga höjder om din kropp inte är van vid det
Det finns mindre syre på högre höjder, vilket snabbt kan utlösa en sicklecellskris om din kropp inte är van vid sådana förhållanden. Var därför försiktig om du reser till höghöjdsområden (bergsområden) och överväger att använda extra syre om du åker.
- Rådgör med din läkare innan resor till höghöjdsområden och balansera fördelarna mot hälsoriskerna.
- Flyg endast på flygplan med tryckkabiner (som inkluderar alla kommersiella flygningar på större plan) och undvik att flyga i mindre, trycklösa flygplan på stora höjder.
Steg 3. Håll väl hydratiserad
Det är viktigt att hålla din blodvolym uppe, särskilt om du har sicklecellanemi. Låg blodvolym (vanligt med uttorkning) gör att blodet blir tjockare och mer benägna att hålla ihop eller klumpa ihop sig och kan utlösa en sicklecellskris. Förhindra uttorkning genom att dricka minst åtta 8-uns glas (cirka 2 liter) renat vatten per dag.
- Undvik att dricka vätskor med koffein, som fungerar som ett diuretikum (får dig att kissa oftare) och kan minska blodvolymen.
- Koffein finns i kaffe, svart te, choklad, mest läsk och nästan alla energidrycker.
- Öka mängden vätska du dricker per dag om du tränar en hel del eller tillbringar tid i ett varmare klimat.
Steg 4. Bli inte för varm eller för kall
En annan möjlig utlösare för en sicklecellskris är extrema temperaturer - antingen för varmt eller för kallt. Att bli för varm ökar svettningen och kan leda till uttorkning och låg blodvolym. Att bli för kall gör att blodkärlen dras ihop (blir mindre), vilket hämmar blodcirkulationen.
- Håll dig till platser och fordon med luftkonditionering om du befinner dig i en varm och/eller fuktig miljö. Använd kläder av naturliga fibrer (bomull) som andas.
- Håll dig varm i kallt klimat genom att bära lager isolerade kläder, till exempel ull. Att hålla händerna varma med handskar är särskilt viktigt för personer med sicklecellanemi.
Steg 5. Undvik överdriven träning
Kraftiga fysiska krav på din kropp ökar syrebehovet, vilket kan utlösa en skivcellskris eftersom det inte finns tillräckligt med hemoglobin för att transportera syret till behövande celler. Trots att regelbunden träning är bra för hälsan och cirkulationen, undvik de ansträngande sakerna, till exempel långdistansjogging, cykling och simning.
- Fokusera istället på lågeffektövningar som promenader, lätt aerobic, yoga och ansträngande gårdsarbete.
- Att lyfta lätt till medelstora vikter är okej för att bygga och underhålla muskler, men tunga lyft rekommenderas inte för personer med sicklecellanemi.
Tips
- På 1970 -talet var den genomsnittliga livslängden för personer med sicklecellanemi bara 14 år, men med moderna framsteg med behandling kan personer med tillståndet nå 50 år och därefter.
- Kvinnor med sicklecellanemi har vanligtvis mindre allvarliga symptom och lever längre än män.
- Rök inte och undvik exponering för passiv rökning, särskilt om du har sicklecellanemi, eftersom det minskar cirkulationen och gör blodkropparna "klibbigare".
