Castleman -sjukdom hänvisar till en grupp sällsynta störningar som orsakar en överväxt av celler i lymfkörtlarna i hela kroppen. Det finns flera typer av Castleman -sjukdom, och lämplig behandling beror på vilken sort du har. Om du misstänker att du har Castleman -sjukdom, kontakta din läkare för att få en specifik diagnos. Samarbeta nära med ditt medicinska team för att bestämma den bästa behandlingen för dig. Om du behöver extra stöd, kontakta forskningsorganisationer som studerar Castleman -sjukdomen, kontakta andra patienter och sök tröst från din familj och vänner.
Steg
Metod 1 av 3: Bestämning av rätt behandling
Steg 1. Se din läkare om du har symtom på Castlemans sjukdom
Många patienter med Castleman -sjukdom upplever inga symptom. Du kanske inte inser att du har det om din läkare inte märker en förstorad lymfkörtel under en rutinundersökning eller ett avbildningstest. Boka dock en tid med din läkare om du märker symptom som:
- Förstorade lymfkörtlar i nacken, nyckelbenet, underarmarna eller ljumsken
- En feber
- Viktminskning utan någon uppenbar orsak (det vill säga att du inte har ändrat din kost eller träningsvanor)
- Trötthet
- Illamående
- Nattsvettningar
- Symtom på förstorad lever eller mjälte, såsom svullnad, smärta eller fullhet i buken
Steg 2. Hitta en läkare som specialiserat sig på Castleman sjukdom
Castleman sjukdom behandlas vanligtvis av hematologer (experter på blod- och immunsystemssjukdomar), kirurger eller onkologer (läkare som behandlar cancer och relaterade tillstånd). Eftersom CD är sällsynt, kanske din läkare inte har erfarenhet av att behandla den. Om din läkare misstänker att du har Castleman -sjukdom kommer de troligen att hänvisa dig till en specialist för vidare testning och behandling.
- Om din läkare inte kan rekommendera några specialister i ditt område, kontakta Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) på CDCN.org för att hjälpa dig hitta din närmaste Castleman sjukdomsexpert.
- En specialist kan köra tester för att avgöra exakt vilken typ av Castleman -sjukdom du har och rekommendera en lämplig behandling baserad på din diagnos.
Steg 3. Genomgå diagnostiska tester för att avgöra vilken typ av CD du har
Det finns ett antal tester som din läkare kan administrera för att avgöra exakt vilken typ av CD du har. Detta hjälper din läkare att avgöra vilken typ av behandling som är rätt för dig. Typiska tester för CD inkluderar:
-
Blod- och urintest:
Din läkare kommer att ta prover av ditt blod eller urin för att testa för anemi och vissa proteinavvikelser som är förknippade med CD. Dessa tester kan också hjälpa till att utesluta andra orsaker till dina symtom, till exempel en infektion.
-
Bildtest:
Ditt medicinska team kommer att använda bildverktyg inklusive CT -skanningar, PET -skanningar, MR -skanningar eller ultraljud för att leta efter tillväxter på dina lymfkörtlar och identifiera var de drabbade noderna finns.
-
Lymfkörtelbiopsi:
Genom en minimalt invasiv operation kommer din läkare att ta ett prov av den drabbade vävnaden och studera den. Detta kan hjälpa dem att identifiera subtypen på din CD eller utesluta andra tillstånd som påverkar lymfkörtlarna, såsom lymfom.
Typerna av Castleman sjukdom
Unicentric Castleman Disease:
Detta är den vanligaste typen. Vid UCD förstoras en enda lymfkörtel, vanligtvis i bröstet eller buken.
Multicentrisk Castleman -sjukdom:
Denna form av CD påverkar flera lymfkörtlar i hela kroppen. Det är vanligtvis associerat med en virusinfektion som HHV-8 eller HIV, men kan också inträffa utan känd orsak (idiopatisk multicentrisk Castleman-sjukdom).
Steg 4. Ställ frågor till läkaren
Din läkare och resten av ditt vårdteam kommer sannolikt att vilja intervjua dig om dina symtom och din hälsohistoria. Detta är också en bra tid för dig att ställa dina egna frågor eller ta upp några bekymmer om din behandling. Några bra frågor att ställa till din läkare inkluderar:
- Har du någonsin behandlat denna sjukdom tidigare? Om inte, kan du hänvisa mig till en läkare som har?
- Vilka typer av tester kommer du att behöva göra? Hur kan jag förbereda mig för testerna?
- Granskades min biopsi av en patolog som har erfarenhet av CD?
- Vilken undertyp av Castleman -sjukdom har jag?
- Vilka andra diagnoser tänkte du på och utesluter?
- Vilken behandling rekommenderar du för mitt tillstånd? Vilka är riskerna?
- När behöver jag börja behandlingen? Hur länge kommer behandlingen att pågå?
- Kvalificerar jag mig för några pågående kliniska prövningar?
- Kommer jag behöva genomgå uppföljningsvård efter behandlingen?
Metod 2 av 3: Ta emot behandling
Steg 1. Få kirurgisk behandling för UCD (unicentrisk Castleman -sjukdom)
Om du har UCD, be din läkare om remiss till en kirurg som kirurgiskt kan ta bort den förstorade lymfkörteln. Kirurgiskt avlägsnande är den valda behandlingen för UCD och har utmärkta resultat. Symtom försvinner vanligtvis efter operationen och återfall är sällsynt. Operationens svårighetsgrad beror på var den drabbade lymfkörteln befinner sig.
- Vissa patienter kan gå hem efter operationen medan andra, särskilt de vars drabbade noder är djupt i bröstet, kan behöva stanna på sjukhuset i flera dagar.
- Följ din kirurgs råd före och efter ingreppet.
- Några frågor du kanske vill ställa till din kirurg före operationen inkluderar: "Hur länge kommer jag att behöva vara kvar på sjukhuset?" "Vad måste jag göra efter operationen för att återhämta mig?" "Är jag i riskzonen för några biverkningar under denna operation?" "Ska jag sluta ta några mediciner innan jag går in?"
Steg 2. Ta mediciner för att behandla MCD (multicentrisk Castleman -sjukdom)
Om du har HHV-8-associerad MCD eller idiopatisk MCD, tala med din läkare om att behandla din CD med mediciner. De kan rekommendera en kombination av kortikosteroider, immunterapidroger och antivirala läkemedel för att behandla ditt tillstånd. Beroende på hur allvarlig din sjukdom är (som din läkare kommer att fastställa utifrån dina symtom, undersökningar och laboratorietester) kan du behöva läggas in på ett sjukhus för övervakning, ytterligare utvärdering och behandling. Vanliga medicinska behandlingar inkluderar:
- Siltuximab (Sylvant). Detta är en konstgjord antikropp som är utformad för att attackera onormala proteiner associerade med idiopatisk MCD. Biverkningar inkluderar förstoppning, huvudvärk, viktökning och hals-, mun- eller magont. Kontakta din läkare omedelbart om du får utslag eller infektion under behandling med siltuximab.
- Rituximab (Rituxan). Detta immunterapiläkemedel är den valbara behandlingen för HHV-8-associerad MCD. Vanliga biverkningar inkluderar frossa, feber eller andra förkylningssymtom. Kontakta din läkare omedelbart om du blir förvirrad, yr eller svag på ena sidan av kroppen.
- Kortikosteroider. Dessa används ofta tillsammans med andra läkemedel för behandling av MCD. Din läkare kan antingen injicera dem eller så kan de ge dig ett piller, som Prednison, att ta. Biverkningar kan inkludera ökat blodsocker, humörsvängningar, infektion, försvagade ben, trötthet, muskelsvaghet, viktökning, vätskeretention och högt blodtryck.
- Antivirala läkemedel. Dessa kan användas för att hantera underliggande virusinfektioner som kan bidra till MCD, såsom HHV-8 eller HIV.
Visste du?
MCD är ofta associerat med Human Herpesvirus 8 (HHV-8), vilket också kan orsaka en sällsynt cancer som kallas Kaposi sarkom. Kaposi sarkom och MCD kan förekomma tillsammans.
Steg 3. Undersök kemoterapi för svårbehandlad MCD
För allvarliga fall av MCD som inte svarar på andra behandlingar kan du behöva genomgå cellgiftsbehandling. Behandlingarna för MCD liknar mycket dem för lymfom. Din läkare kommer sannolikt att rekommendera en kombination av kemoterapimedicin som ges till dig antingen som ett piller eller genom injektion. Du kan cykla igenom veckors kemoterapi följt av några veckors vila.
- Kemoterapi kan orsaka ett stort antal biverkningar, inklusive håravfall, munsår, aptitlöshet, illamående, kräkningar, diarré, infektion, trötthet och svaghet. Det kan också göra dig mer mottaglig för blåmärken eller blödningar. Låt ditt medicinska team veta om dina symtom, så föreskriver de sätt att hantera dem.
- Kemoterapi kan vara mest effektivt om det kombineras med andra behandlingar, till exempel kortikosteroider eller strålbehandling.
Metod 3 av 3: Hitta support och andra behandlingsalternativ
Steg 1. Hitta stödgrupper och forskningsorganisationer
Nationella stödgrupper och organisationer hjälper till att ge emotionellt stöd samt information om ny forskning och behandlingar. Även om CD är sällsynt finns det aktiva nätverk som kan hjälpa dig att komma i kontakt med andra som lider av samma sjukdom. Sök online eller be din läkare rekommendera forskningsorganisationer och supportgrupper som kan vara till hjälp för dig.
- Castleman Disease Collaborative Network upprätthåller en aktiv gemenskap av forskare, familj och personer med CD. De ger också uppdateringar om ny forskning om sjukdomen.
- RareConnect har en internationell, online supportgrupp för personer med CD, som du kan besöka här:
Steg 2. Gå med i en klinisk prövning
Eftersom CD är så sällsynt är patientengagemang i forskningsstudier otroligt viktigt för att lära sig om sjukdomen och utveckla nya behandlingar. Forskningsinvolvering kan vara så enkelt som att svara på några frågor och underteckna ett samtyckesformulär så att dina journaler kan användas för forskning. Du kan också donera blod-, saliv- och lymfkörtelprover. Slutligen kan du frivilligt delta i ett försök med ett experimentellt läkemedel. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organiserar forskningstester i Castlemans sjukdom och kan samordna ditt engagemang i forskningsprojekt.
- U. S. National Institute of Health håller en databas över kliniska prövningar för CD -skivor som för närvarande är aktiva, rekryterande eller färdiga. För mer information, besök https://www.clinicaltrials.gov och sök efter "Castleman sjukdom."
- CDCN har en databas över personer med CD för att hjälpa forskare. Genom att lägga till din information och patologirapport till ACCELERATE Patient Registry kan du bidra till forskning för behandlingar. Lägg till dig själv i registret här:
Steg 3. Donera din vävnad till forskning
Ett annat sätt att bidra till ny forskning är att donera din drabbade vävnad efter en biopsi eller operation. CDCN hanterar för närvarande samlingar av vävnad för forskning. För att se om du är kvalificerad kan du fylla i ett formulär på deras webbplats här:
Dricks:
Fråga din läkare om du kan donera vävnad som tas bort under en biopsi eller kirurgisk behandling för forskningsändamål. De kan be dig att skriva under ett samtyckesformulär eller ange exakt hur du vill att proverna ska användas.
Steg 4. Lita på din familj och vänner
Ditt personliga supportnätverk kommer att vara ovärderligt för att hjälpa dig att förbli stark och frisk under denna tid. Om du känner dig upprörd, rädd eller nervös, hitta någon du litar på att prata med om dessa problem.
- Om du inte har någon i din närhet för stöd kan du fortfarande nå ut till andra. Gudstjänster kan samordna någon som kan hjälpa dig med dagliga uppgifter om det behövs. Skolor och universitet kan kanske erbjuda boende. Dina arbetskamrater kan vara beredda att ta sig upp på kontoret.
- Beroende på svårighetsgraden av din sjukdom kan du behöva någon för att ge dig turer till möten, behandlingar och eventuellt sjukhuset. Se till att du har 1 eller 2 personer som kan förbinda sig att ta dig.
- Om du känner dig deprimerad, hopplös eller orolig kan du kontakta en legitimerad terapeut.
Tips
- Kemoterapi och strålbehandling kan orsaka illamående, kräkningar och andra biverkningar. Din läkare kan ordinera medicin för att hjälpa dig hantera dessa biverkningar.
- Informera alltid din läkare om eventuella biverkningar du upplever under behandlingen.
- På grund av CD: s komplexa karaktär och bristen på forskning om den kan behandlingsalternativ bero på den enskilda patienten. Arbeta alltid med dina läkare och lyssna på deras instruktioner för den bästa behandlingen för dig.
- Om du tar vitaminer eller växtbaserade kosttillskott för att hantera dina symtom är det viktigt att du berättar det för din läkare. Dessa kan eventuellt störa kirurgi eller andra mediciner.
- CD kan förekomma hos människor i alla åldrar och kön. Medelåldern för en UCD -diagnos är emellertid 35 och MCD förekommer vanligtvis hos personer i 50-60 -årsåldern. MCD är något vanligare hos män än hos kvinnor.
Varningar
- Patienter med CD löper ökad risk att utveckla en allvarlig blåsbildning som kallas Paraneoplastic Pemphigus. Meddela din läkare om du upplever utslag eller sår i munnen eller runt dina läppar.
- Obehandlad MCD kan leda till allvarliga komplikationer, till exempel livshotande infektioner eller organsvikt.
- Att ha Castleman -sjukdom kan öka risken för att utveckla lymfom.
